Церебральды сал ауруы. (Детский церебральный паралич)

       Церебральды  сал ауруы  (ДЦП)-туылғанға дейінгі, туу кезінде және ерте неонатальды кезеңде,мидың зақымдалуынан пайда болатын, клиникалық тұрғыдан қимылдау бұзылыстарының (шала салдану, салдану, гиперкинездер, қимыл-қозғалыстың бұзылуы) көрінуімен, психика, сөйлеу, көру, естудің өзгеруі, құрысқақтық және құрысқақсыз талмалармен қатар келген полиэтиологиялық ауру. ЦСА- бар балалар реабилитациялық терапия соның ішінде медикаменттік, хирургиялық және физиотерапиялық емін қабылдайды.

      ЦСА (ДЦП)-қозғалыс қызметі мен дене қалпының бұзылуы, ол статикалық ақау мен жетілмеген мидың зақымдалуымен негізделген. Статистика деректері бойынша Қазақстанда 44 мыңнан астам мүгедек бала есепте тұр, оның ішінде церебральды сал ауруы диагнозы қойылған 10 мыңнан астам бала бар. ЦСА-ның жиілігі туралы мәліметтер кең ауқымда ауытқиды, орта есеппен 1000 туылған балаға шаққанда 2,0-5,9 құрайды және көбінесе қоғамның даму деңгейімен анықталады. Ресейде балалар арасында 2,5-6:1000  кездеседі. Ерте туылған (недоношенный) балалар арасында ЦСА ауруы 10 есе көп кездеседі. Соңғы зерттеулер бойынша ЦСА ауруы 40-50%  ерте босану салдарынан пайда болатыны дәлелденді. 

ЦСА аурының себептері

1.Туылуға дейінгі себептер-анасының жүктілік кезіндегі инфекциялық аурулары, цитомегаловирус, анасындағы жүрек-қан тамыр және эндокринді аурулары, жүктілік кезіндегі токсикоз, иммунологиялық ана мен баланың қанының сәйкес келмеуі, фетоплацентарлық жетіспеушілік, жүктілік кезіндегі нефропатия, түсік тастау қаупі және  т.б. Босану кезінде болатын себептер: Ұрықтың жамбаспен келуі, жылдам босану (стремительные роды) уақытынан ерте босану, тар жамбас, ірі ұрық,  ұзақ босану (затяжные роды) босану кезінде ұзақ сусыздану. Көп жағдайда босану кезіндегі жарақат (родовая травма) жатады. 

2.Туылғаннан кейінгі себептер- гипоксия, менингит (мидың қабатының қабынуы), энцефалит (бас миының қабынуы), менингоэнцефалит (мидың және ми қабаттарының қабынуы) аурулары салдарынан және бас-ми жарақатынан кейін болады.

3.Тұқым қуалау жолымен-глутарлы ацидурия 1-ші түрі (глутарил-КоА-дегидрогеназаның жетіспеушілігінен пайда болатын және аутосомды-рецессивті жолмен берілетін ауру).

АХЖ-10 бойынша коды (кодтары): түрлері

G80 Балалардағы ми салдануы

G80.1 Спастикалық диплегия

G80.2 Балалар гемиплегиясы

G80.3 Дискинетикалық ми салдануы

G80.4 Атаксикалық ми салдануы

G80.9 Балалардағы айқындалмаған ми салдануы

G81 Гемиплегия 

G82 Параплегия мен тетраплегия 

G83 Басқа салдану синдромдары.

Негізгі клиникалық белгілері 

-Бұлшық ет тонусының өзгеруі. Қозғалыс бұзылыстары. Алғашқы айларда бала басын ұстамауы, аунамайды, ойыншыққа қызуғышылықтың жоқтығы, ойыншықтарды ұстамауы, аяғын баспауы. 

-Статиканың және жүрістің бұзылуы.

-Өз еркінен тыс қозғалыстар (Непроизвольные движения).

-Рефлекстердің жоғарылауы және патологиялық рефлекстердің пайда болуы.

-Контрактуралар және деформациялар.

-Мишықтық зақымданулар. 

-Психиканың бұзылуы және бас-ми нервтерінің зақымдары.

ЦСА-ның  диагностикасы

ЦС ауруының арнайы диагностикалық критерийлері әлі жоқ. Алайда церебральды сал ауруына тән кейбір белгілер педиатрдың назарын бірден аударады. Оларға бала туылғаннан кейін бірден Апгар шкаласы бойынша қойылған төмен бал, қалыпты емес қозғалыс белсенділігі, бұлшықет тонусының бұзылуы, баланың психофизикалық дамуындағы артта қалуы, анамен байланыстың болмауы кіреді. Мұндай белгілер әрдайым дәрігерлерді церебральды сал ауруына қатысты алаңдатады және балалар неврологымен міндетті түрде кеңес беруінің көрсеткіші болып табылады.  Егер церебральды сал ауруына күдік болса баланы мұқият неврологиялық тексеру қажет. Церебральды сал ауруын диагностикалауда электрофизиологиялық зерттеу әдістері де қолданылады. Оларға

-Электроэнцефалография

-электромиография және  электронейрография

-транскраниальды магниттік стимуляция

-нейросонография 

-бас миның МРТ

-генетикалық зерттеулер (тұқым қуалаушылық) және (зат-алмасу бұзылысының аурулары) биохмиялық қанның талдауы жатады.

Церебральды сал ауруын оңалту (реабилитация)

     Өкінішке орай әзірге церебральды сал ауруы емделмейтін патологияға жатады. Алайда уақытылы басталған кешенді және үздіксіз жүргізілетін оңалту іс-шаралары церебральды сал ауруы бар балаға қол жетімді моторлық, интеллектуалды және сөйлеу дағдыларын айтарлықтай дамыта алады. Оңалту емінің арқасында ЦСА бар балаларда неврологиялық тапшылықты барынша өтеуге, контрактуралар мен қаңқа деформацияларының пайда болу ықтималдығын азайтуға, балаға өзіне-өзі қызмет көрсету дағдыларын үйретуге және оның бейімделуін жақсартуға болады. Мидың ең белсенді дамуы, танымдық процесс, дағдыларды игеру және оқыту 8 жасқа дейін жүреді. Дәл осы кезеңде ЦСА-мен оңалту үшін барынша күш салу қажет. ЦСА кезінде оңалту емінің негізін емдік дене шынықтыру (ЛФК) және массаж құрайды.  Қазақстан бойынша ең ірі оңалту (реабилитационный) орталықтары Астана қаласында “РДРЦ”,  Алматы қаласында “Балбұлақ” және Жаңаөзен қаласында Р. Өтесінов атындағы дене шынықтыру және сауықтыру кешенінде ашылған “Балақай” орталықтары бар. 

     Церебральды сал ауруын медициналық және хирургиялық емдеу.

       ЦСА дәрілік препараттармен емдеу негізінен симптоматикалық ем  және ЦСА-да немесе туындаған асқынулардың нақты симптомын тежеу болып табылады. Сонымен қатар ЦСА бірге болаты эпилепсиялық ұстамалары болған жағдайда-антиконвульсанттар тағайындалады, бұлшықет тонусының жоғарлауында-спастиканы тежеу (антиспастические)  дәрілер, созылмалы ауырсыну синдромы бар ЦСА кезінде-ауырсынуды басатын дәрілер және спазмалитиктер қолданылады. Медикаменты емге тағыда-ноотроптар, метаболикалық дәрілер (АТФ, аминокислоттар, глицин), неостигмин, антидепрессанттар, транквилизаторлар, нейролептиктер, тамырлы (сосудистые) дәрілер қолданылады. ЦСА-да хирургиялық емдеудің көрсеткіші контрактуралар болып табылады, бұлщықеттердің ұзақ спастикасы нәтижесінде және науқастың қозғалыс белсенділігін шектеу кезінде пайдаланады. Көбінесе ЦСА-да тенотомия әдісі қолданылады. Бұл әдіс-салданған аяқтың тірек позициясын түзетуге бағытталған. 

   Церебральды сал ауруын болжау (прогноз) және алдын алу (профилактика)

   ЦСА-на қатысты болжам ЦСА-ның түріне, жүргізіліп жатқан оңалту емінің уақытылығы мен үздіксіздігіне тікелей байланысты. Кейбір жағдайларда ЦСА ауыр мүгедектікке әкеледі. Бірақ, ЦСА бар баланың дәрігерлер мен ата-аналарының күш жігерімен белгілі бір дәрежеде асқынулардың орнын толтыруға болады, себебі балалардың, соның ішінде ЦСА бар баланың өсіп келе жатқан миы айтарлықтай өзгеріске және икемділікке ие болғандықтан, ми тінінің сау аймақтары зақымдалған құрылымдарының функцияларын қабылдай алады. Пренатальды кезеңдегі ЦСА-ның алдын алу жүктілікті дұрыс өткізуден тұрады, бұл ұрыққа қауіп төндіретін жағдайларды уақытында диагностикалауға және ұрықтың гипоксия болуына (дамуына) жол бермеу. Кейіннен ЦСА-ның алдын алу үшін босанудың оңтайлы әдісін таңдау және босануды дұрыс жүргізу маңызды болып табылады.